• Douleur dans les membres inférieurs suivie de faiblesse musculaire progressive à distribution généralement symétrique et distale, évoluant jusqu’à provoquer la diminution de la tonicité, voire la perte des mouvements, de manière ascendante, avec absence de tonicité musculaire.
• Perte des réflexes profonds (Fig. 1) à déclenchement distal, bilatéral et symétrique, dès les premières heures ou les premiers jours.
• Symptômes sensitifs : douleur neurogénique, brûlure et fourmillement distal.
• Eventuellement altération de la déglutition due à l’atteinte des nerfs crâniens XI, X et IX (responsables de la déglutition), et paralysie faciale en cas d’atteinte de la VIIè paire cranienne (innervant les muscles de la face) ; la paralysie faciale peut être bilatérale.
• Atteinte des centres respiratoires avec risque d’arrêt respiratoire.
• Signes de dysfonctionnement du système nerveux autonome se traduisant par des variations de la pression artérielle (pression élevée ou basse), augmentation de la fréquence ou arythmie cardiaque, transpiration et, dans certains cas, troubles du contrôle vésical et intestinal.
• Troubles de l’oculomotricité en cas d’atteinte des nerfs crâniens III, IV et VI et ataxie cérébellaire (trouble de l’équilibre et incoordination) avec ptose palpébrale (chute permanente de la paupière supérieure) et perte des réflexes, typique de la variante Miller Fisher.
• Une asymétrie importante de la faiblesse musculaire ou de la perte de mouvement, des troubles graves de la sensibilité et un dysfonctionnement vésical ou intestinal persistants posent question, sans toutefois remettre en cause le diagnostic.

1. L’analyse du liquide céphalorachidien (liquide qui circule entre le cerveau ou la moëlle épinière et les os du crâne ou de la colonne vertébrale respectivement) révèle une élévation importante de la teneur en protéines avec un nombre de cellules normal ou proche de la normale à partir de la première ou de la deuxième semaine. Dans les infections du système nerveux central (méningoencéphalites), l’un des diagnostics différentiels, la protéinorachie est élevée, ainsi que le nombre de cellules. Un examen normal du LCR durant la première semaine n’exclut pas le diagnostic. L’augmentation maximale des protéines dans le LCR se produit entre quatre à six semaines après l’apparition des premiers symptômes de la maladie.
2. L’électrophysiologie ou électroneuromyographie (examen destiné à mesurer l’activité électrique des muscles et la vitesse de conduction des nerfs) révèle une diminution de la vitesse de conduction nerveuse (suggérant une démyélinisation), mais les troubles en résultant pouvent ne se préciser qu’au bout de plusieurs semaines.

Traitement

Durant la phase aiguë, soit les quatre semaines suivant l’apparition des premiers symptômes, le traitement de choix est la plasmaphérèse, ou l’administration intraveineuse d’immunoglobulines.

Phase aiguë

1. En cas d’insuffisance respiratoire (10 – 30% des cas), le patient doit être maintenu en unité de soins intensifs.
2. Si le patient présente des troubles de la déglutition, l’alimentation par sonde gastrique mise en place par la bouche est recommandée.
3. La plasmaphérèse (méthode par laquelle tout le sang est retiré du corps et les cellules du sang sont isolées du plasma, la partie liquide du sang ; les cellules du sang sont ensuite réinjectées dans l’organisme sans le plasma, que le corps reconstitue rapidement) au cours des quatre premières semaines d’évolution de la maladie, pour les patients les plus gravement atteints. Bien que constituant l’un des traitements de choix, son mode d’action n’est pas encore bien connu. On suppose néanmoins que son efficacité provient du retrait du plasma contenant des éléments du système immunologique potentiellement toxiques pour la myéline.
4. L’injection par voie intraveineuse de hautes doses d’immunoglobulines (anticorps) peut réduire l’attaque immunologique du système nerveux. Le traitement par immunoglobulines peut être utilisé à la place de la plasmaphérèse et présente l’avantage d’être d’application plus aisée. Le mécanisme d’action de cette méthode est encore mal connu.
5. Un positionnement adéquat du patient dans le lit prévient le développement d’ulcères de la peau par pression ou de déformations articulaires.
6. La mobilisation passive des articulations durant toute la période précédant le début de la récupération fonctionnelle évite les déformations articulaires.

Phase de récupération

1. Renforcement de la musculature fonctionnelle.
2. Orthèses légères en vue de faciliter la déambulation en cas de faiblesse distale persistante.
3. En présence de déficit moteur important persistant au-delà de deux ans après le début de la maladie, le programme de traitement doit viser à offrir au patient le plus haut degré possible d’indépendance pour la marche et les activités de la vie quotidienne.

Le SARAH prend en charge la réadaptation des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré en phase de récupération.