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Introduction L’arthrogrypose est une affection congénitale qui se caractérise par des déformations fixes des articulations et une amyotrophie. Le mot arthrogrypose provient des mots grecs: arthro, articulation, et gryposis, courbé.
Cause La maladie commence durant le développement du fœtus. Certaines anomalies, comme des altérations primaires de fibres musculaires ou de cellules nerveuses motrices de la moëlle épinière, provoquent des dysfonctionnements musculaires. L’absence de mouvement des articulations du fœtus en maturation est probablement à l’origine des déformations articulaires observées chez les nouveaux-nés atteints d’arthrogrypose. Il existe différents types d’arthrogrypose. L’amyoplasie, autrefois connue comme ‘arthrogrypose classique’ est le type le plus courant. EIle ne présente apparemment pas de risque de récurrence, ce qui est rassurant pour les parents d’enfants porteurs de cette maladie.
Tableau Clinique L’enfant souffrant d’amyoplasie fait penser à une marionnette en bois. Les membres peuvent apparaître fixés dans n’importe quelle position, mais les déformations les plus fréquemment observées sont : épaules en rotation interne et en adduction, coudes fixes en extension, poignets et doigts fléchis et pieds bots.
Pronostic En général, ces enfants n’ont qu’une amplitude articulaire très limitée. Les déformations, même traitées, récidivent facilement. En revanche, ils ne présentent pas de régression motrice ni mentale et ont le plus souvent un tronc normal. Certains peuvent acquérir la marche, d’autres non, mais ils seront très fonctionnels en fauteuil roulant. Ils ont en principe une intelligence normale et, à condition d’être motivés de façon appropriée, sauront profiter de toutes les occasions qui leur seront offertes pour atteindre une plus grande autonomie.
Traitement Le traitement a principalement pour objectif d’aider l’enfant tant à acquérir son indépendance, pour les soins personnels et la locomotion (celle-ci s’entendant comme la capacité d’aller et venir, même avec l’aide d’appareils ou en fauteuil roulant), qu’à préparer son avenir pour qu’il trouve un emploi intéressant. Le traitement chirurgical en association avec des techniques de traction est souvent nécessaire, en vue de réduire les déformations en flexion des genoux, par exemple, et des attelles en gypse calciné sont fréquemment utilisées, notamment pour les déformations des membres inférieurs. La luxation de la hanche est commune, mais difficile à traiter. De nombreux spécialistes recommandent, en cas de luxation bilatérale, de ne pas intervenir, soulignant qu’en dépit de la luxation, l’enfant peut développer un schéma de marche satisfaisant. Si la luxation est unilatérale, l’opération doit être réalisée le plus tôt possible afin d’essayer de récupérer la hanche. Toutefois, les résultats sont discutables et il est possible, sans intervenir sur la luxation, de procéder à une ostéotomie (section de l’os de la cuisse) et de corriger la déformation en ‘adduction’. Pour les déformations du genou, le traitement consiste le plus souvent en une association chirurgie/attelles en gypse calciné. Les déformations des pieds exigent obligatoirement une intervention chirurgicale et, pour une bonne correction, il est souvent nécessaire de retirer intégralement l’os de la cheville, le talus. Pour l’incurvation de la colonne vertébrale (scoliose), le meilleur traitement est la correction chirurgicale précoce et la fusion vertébrale. Au niveau des membres supérieurs, la déformation la plus handicapante est le coude fixe en extension. Il est recommandé d’intervenir précocement, pour rétablir la flexion du coude, même si la capacité motrice doit rester réduite. Malgré les déformations de leurs mains, de nombreux enfants sont capables de s’adapter et de les rendre fonctionnelles. Si le poignet présente un angle de flexion important, une intervention chirurgicale pourra être envisagée.
Implications Educationnelles Compte tenu du fait que ces enfants ont en général une intelligence et un langage normaux, et sachant que leur rééducation physique est de courte durée, il convient de leur faire suivre une scolarité normale. Il nous semble donc important de leur montrer l’importance de l’étude et de les encourager à s’impliquer, en les épaulant et en les aidant à s’orienter vers des activités ne faisant appel ni à l’habileté manuelle, ni à la locomotion. Si l’écriture est lente, on peut, en classe, donner la préférence à l’expression orale ou à l’usage d’un ordinateur pour leur permettre de travailler au même rythme que les autres élèves. L’ordinateur est devenu un instrument de plus en plus accessible et, en l’absence de difficultés financières incontournables, il est bon de rappeler aux familles qu’il peut, pour leur enfant, être un précieux outil d’insertion sociale, exigeant un investissement considérablement plus réduit que bien des traitements, et lui en épargnant surtout les souffrances. Car c’est l’école qui est instrument d’insertion de l’enfant dans la société, bien plus que n’importe quel traitement chirurgical.
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