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Introduction La lésion médullaire traumatique se produit lorsqu’un évènement traumatique (accident d’automobile ou de motocyclette, plongeon, agression avec arme à feu ou chute) entraîne une lésion des structures médullaires, interrompant le passage d’influx nerveux par la moëlle épinière. La lésion peut être complète ou incomplète. La lésion est complète lorsqu’il n’y a pas de mouvement volontaire au-dessous du niveau de la lésion et incomplète lorsque s’observe un mouvement volontaire ou une sensation au-dessous du niveau de la lésion. La moëlle épinière peut également souffrir des lésions par suite de maladies (causes non traumatiques), comme hémorragies, tumeurs et infections par virus.
Manifestations Cliniques Les lésions médullaires complètes se signalent par une paralysie, la perte de toutes les modalités sensitives (toucher, douleur, température, pression et localisation des parties du corps dans l’espace) au-dessous de la lésion et une altération du contrôle des sphincters (urinaire et fécal). Les lésions cervicales hautes entraînent une tétraplégie (paralysie des quatre membres), fréquemment associée à une insuffisance respiratoire en raison de l’atteinte du nerf qui commande la contraction du diaphragme (nerf phrénique). Les lésions cervicales basses provoquent la paralysie des membres inférieurs et des mains. Dans les lésions thoraciques, la paralysie touche les membres inférieurs. Durant la phase aiguë, s’observent : flaccidité des membres paralysés, abolition des réflexes tendineux (Figure 2) et rétention urinaire. Cette phase, dite de choc spinal, peut se prolonger sur plusieurs mois. Avec le temps, le patient peut récupérer des mouvements et l’on observe alors une augmentation des réflexes tendineux et du tonus musculaire. On relève également fréquemment la présence de spasmes musculaires. La rétention urinaire est remplacée par l’urgence d’uriner ou l’incontinence urinaire. Le niveau sensitif, c’est-à-dire l’endroit où se situe l’altération de la sensibilité, contribue également au diagnostic topographique de la lésion. Par exemple, l’altération de la sensibilité jusqu’au nombril indique une lésion médullaire à la hauteur de T10 (Figure 3).
Les lésions médullaires incomplètes sont classées comme suit : syndrome médullaire antérieur, syndrome médullaire postérieur, syndrome central, syndrome hémimédullaire et syndrome radiculaire (inclut le syndrome de la queue de cheval). Les syndromes médullaires antérieurs se caractérisent par une atteinte de deux tiers antérieurs de la moëlle, se manifestant par un déficit moteur et sensitif au-dessous du niveau de la lésion, avec préservation de la sensibilité profonde (sensibilité vibratoire et notion de la position des parties du corps dans l’espace). Ce syndrome suggère une compression antérieure de la moëlle, comme celles observées dans les hernies discales traumatiques ou les lésions ischémiques secondaires. Les syndromes médullaires postérieurs se caractérisent par une atteinte de la chorde postérieure, entraînant des troubles de la notion de position des parties du corps dans l’espace. On observe une anomalie de la marche (base élargie, soulèvement excessif des jambes ensuite projetées sur le sol qu’elles touchent avec le talon) et, dans les cas de lésion cervicale, perte d’habileté des membres supérieurs et incoordination accentuée par la privation de vision pendant la réalisation des mouvements. Les syndromes centromédullaires d’origine traumatique sont plus fréquents chez les patients ayant déjà un canal cervical étroit, comme dans les cas de processus dégénératif des articulations intervertébrales (spondylarthrose), et subissant une lésion par hyperextension cervicale. On constate une lésion plus importante de la substance grise cervicale, entraînant faiblesse et atrophie des membres supérieurs et une atteinte moindre des membres inférieurs (ces patients ne peuvent, en général, pas marcher), mais pas d’altération sensitive importante. Les lésions hémimédullaires, d’une moitié de la moëlle épinière, connues comme syndrome de Brown-Séquard, sont rarement associées à des lésions traumatiques. Elles se caractérisent par une paralysie et une altération de la notion de position dans l’espace d’un côté du corps (côté de la lésion) et par une perte de la sensibilité douloureuse et thermique du côté opposé à la lésion. Certains patients présentent seulement une lésion de racine nerveuse associée au traumatisme, au niveau de la fracture spinale. Ce type de lésion affecte plus fréquemment la région cervicale et se manifeste par une douleur sur le trajet de la racine, faiblesse et atrophie des muscles innervés par cette racine. Lorsque le traumatisme se produit au-dessous de L1, seules les racines nerveuses de la queue de cheval sont atteintes. On observe alors faiblesse musculaire et atrophie asymétrique des membres inférieurs (avec prédominance de faiblesse distale, affectant principalement les muscles responsables de la flexion et de l’extension du pied et des orteils), diminution persistante du tonus musculaire et des réflexes tendineux des membres inférieurs et, eventuellement, rétention urinaire.
Principales Causes de Lésion Médullaire Traumatique Des études épidémiologiques réalisées aux États-Unis désignent les accidents de la circulation comme principale cause de lésion médullaire traumatique (44% des cas), suivie par les agressions (24%), chutes (22%), lésions dans le cadre d'activités sportives (8%) et autres causes (2%). Au cours des dix dernières années, le Réseau SARAH d'Hôpitaux a pris en charge 9.019 patients porteurs de séquelles de lésion médullaire traumatique. La lésion se devait, dans 37,2% des cas, à un accident de la route, 28,7% à une agression par arme à feu, 16,8% à une chute, 8,9% à un plongeon et 8,5% à diverses autres causes.
Prévention Le Réseau SARAH dispose d’un Centre de Recherches (CEPES) dont les travaux portent sur la prévention des principales pathologies prises en charge au SARAH. Un certain nombre de travaux d’intérêt particulier pour la prévention du neurotraumatisme y ont déjà été réalisés. Le respect des règles de la circulation, des mesures contre la violence et des recommandations précises quant aux risques de chute et de plongeon en eaux peu profondes sont les principales mesures de prévention de la lésion médullaire traumatique.
Mécanismes des Lésions Médullaires Traumatiques et Traitements Disponibles Lors d’un traumatisme médullaire, la lésion peut avoir pour cause une fracture avec lacération de la moëlle sous-jacente, une fracture ou luxation avec compression médullaire aiguë, ou une contusion médullaire sans lésion osseuse ou ligamentaire. L’approche consiste, dans un premier temps, à éviter l’aggravation de la lésion par des mesures appropriées d’immobilisation au moment de déplacer et de transporter le patient, ainsi qu’à identifier et corriger les compressions médullaires, ce qui peut exiger un traitement chirurgical de correction de hernies discales et de stabilisation de la colonne vertébrale. Il n’existe encore aucune méthode capable de restaurer la fonction médullaire. Des études sur les cellules-souches et les cellules matricielles ainsi que sur leur application potentielle au traitement de la lésion médullaire sont en cours.
Pronostic La lésion médullaire cause une incapacité variable en fonction du degré de la lésion, du segment médullaire, des voies nerveuses et des neurones de la moëlle épinière atteints. La majorité des patients connaît une amélioration dès la première semaine et jusqu’au sixième mois suivant le traumatisme. La possibilité d’amélioration spontanée diminue après le sixième mois. La mise en place précoce de stratégies de rééducation peut minimiser l’incapacité à long terme. L’intervention et les conseils de kinésithérapeutes sont essentiels pour éviter ou limiter les déformations articulaires, l’ostéopénie (diminution de la trame osseuse) avec fractures secondaires et la thrombose veineuse profonde. La thérapie respiratoire facilite l’élimination de sécrétions et réduit l’inicidence d’infections et d’autres complications pulmonaires. Des soins adéquats de la peau parent à l’apparition d’ulcères de pression, et, au niveau des voies urinaires (l’une des principales causes de décès chez les patients victimes de lésion médullaire dans le passé) et des intestins, préviennent les complications graves. Toutes ces mesures, en plus d’améliorer la qualité de vie du patient, peuvent contribuer à réduire la morbidité et la mortalité.
PROBLÈMES ASSOCIÉS Ulcères de Pression Parmi les complications les plus communes et fragilisantes pour les patients victimes de lésion médullaire, citons les ulcères de pression, qui peuvent exiger l’hospitalisation et de longues périodes d’immobilité. Un bonne circulation du sang dans le corps est fondamentale pour entretenir la peau. Quand la circulation est interrompue durant une période prolongée, les cellules meurent et des ulcères apparaissent. Ceux-ci se produisent généralement dans des zones où les os sont peu protégés par des muscles (Figure 4). Les causes les plus courantes sont l’appui sur un matelas, un siège ou tout plan dur en contact avec la peau. La permanence prolongée dans une même position, sur un lit ou un fauteuil, augmente la compression de la peau. Simultanément, le poids du corps fait que les os compriment les vaisseaux sanguins. Ces compressions du dehors vers l’intérieur comme inversement, de l’intérieur vers le dehors, sont préjudiciables à la circulation sanguine et peuvent être à l’origine d’ulcères.
Si les ulcères ne sont pas traités de façon adéquate, ils ne cessent de s’étendre, en surface comme en profondeur, finissant par atteindre les muscles, voire les os. Les ulcères infectés ne sont pas rares et, si l’infection atteint les os, la guérison est extrêmement difficile. Les ulcères de pression constituent l’une des principales causes de décès chez les personnes souffrant de lésion médullaire. L’apparition d’ulcères
peut être évitée grâce à des
soins simples de la peau et du corps. La peau doit faire l’objet
d’observation constante, principalement les zones soumises
à une plus forte compression. Les ulcères commencent
en général par de petites zones rougies, pouvant
devenir violettes en peu de temps et se transformer en petite
‘plaie’. La prévention consiste à
soulager régulièrement la compression de la peau,
que le patient se trouve alité ou en fauteuil roulant
(Figure 5), veiller à ce qu’il ait une alimentation
saine et boive deux à trois litres de liquide par jour,
maintenir la peau toujours propre et sèche et opter pour
des vêtements légers et confortables.
Troubles Urinaires La majorité des personnes victimes de lésion médullaire souffre de perturbations du contrôle urinaire. Le système urinaire est responsable de la sécrétion, du stockage et de l’expulsion de l’urine et est formé par les reins, les uretères, la vessie et l’urètre (Figure 6). L’urine est sécrétée par les reins. À la sortie des reins, elle passe par les uretères et est emmagasinée dans la vessie. La vessie est comme un ‘réservoir musculaire’. Lorsqu’elle se remplit, les muscles de la vessie se contractent et l’urine est élimínée par l’urètre. Au moment où les muscles de la vessie se contractent, le sphincter de l’urètre, qui est aussi un muscle, se relâche pour faciliter l’écoulement de l’urine. On observe normalement un fonctionnement synergique entre la vessie et l’urètre, c’est-à-dire que, durant le remplissage, la musculature de la vessie est détendue pour collecter l’urine en provenance des reins, tandis que le muscle du sphincter de l’urètre est contracté pour éviter la sortie de l’urine accumulée dans la vessie. A contrario, lorsque la vessie se contracte pour éliminer son contenu, le sphincter se détend pour en permettre l’écoulement. Le déroulement normal de ce processus exige une bonne coordination entre les muscles de la vessie et le sphincter de l’urètre. Toute interruption de celle-ci entraîne ce que l’on appelle une dyssynergie vésico-sphinctérienne, origine de complications. Si la vessie et le sphincter se contractent en même temps, la musculature de la vessie devra fournir un effort plus important pour vaincre la résistance du muscle de l’urètre. À terme, cet effort engendre un affaiblissement de la paroi vésicale et la formation de diverticules où s’accumule de l’urine résiduelle, provoquant une diminution de la résistance aux infections et favorisant la formation de calculs et le reflux de l’urine de la vessie vers les reins, mettant en risque la fonction rénale.
Le cerveau et la moëlle épinière sont responsables du travail de coordination entre la vessie et le sphincter urétral garantissant le contrôle urinaire. Une lésion médullaire peut compromettre la communication entre le cerveau et le système urinaire et l’élimination de l’urine accumulée dans la vessie n’est alors plus automatique. Si la lésion est incomplète, il peut y avoir, avec le temps, récupération partielle ou même totale. Mais, en attendant, le recours à une technique d’évacuation de l’urine peut être nécessaire. En fonction du niveau de la lésion médullaire, la vessie peut présenter deux types de comportement : a) elle accumule une quantité d’urine inférieure à l’habitude avant la lésion médullaire et les muscles de la vessie ont des contractions involontaires avec fréquentes fuites d’urine (vessie spastique, courante dans les cas de lésion au-dessus du niveau sacré (au dessus de T12)). b) elle accumule une quantité d’urine supérieure à l’habitude avant la lésion médullaire parce que les muscles de la vessie ne se contractent plus. En conséquence, une grande quantité d’urine est retenue dans la vessie, au-delà de sa capacité normale (vessie acontractile, courante dans les cas de lésion au niveau sacré (au-dessous de T12)). Le diagnostic du type de vessie est important pour l’établissement du traitement, qui, en tout état de cause, devra avoir pour principaux objectifs: de ne laisser accumuler qu’une petite quantité d’urine dans la vessie, de maintenir dans celle-ci un bas niveau de pression évitant le reflux d’urine de la vessie vers les reins, de prévenir les infections urinaires, de chercher à rétablir la continence et de préserver la fonction rénale. La méthode la plus utilisée pour vider la vessie est le cathétérisme intermittent. La technique est simple et s’apprend facilement. Elle consiste à introduire un cathéter (tube) propre dans l’urètre, pour évacuer l’urine toutes les trois ou quatre heures durant la journée, en vue de maintenir dans la vessie des niveaux de pression normaux et d’éviter les fuites. Si malgré toutes les précautions celles-ci persistent, certains médicaments actifs au niveau de la contraction ou de la relaxation de la vessie ou de l’urètre peuvent, associés au cathétérisme, permettre d’améliorer les conditions de remplissage et de vidange de la vessie.
Troubles Intestinaux La lésion médullaire est également source de perturbations du contrôle intestinal. Les lésions hautes provoquent principalement une inactivité de la paroi intestinale (tendance à la constipation chronique) et les lésions basses une incontinence (tendance à l’élimination accidentelle de fèces). Bien que, dans la majorité des cas de lésions médullaires, la récupération du contrôle intestinal soit impossible, un programme de rééducation peut entraîner l’intestin à fonctionner toujours au même horaire, facilitant ainsi la vie du patient hors de son domicile. Les principes de base de la rééducation intestinale sont : alimentation riche en fibres végétales, ingestion appropriée de liquides (2 à 2,5 litres par jour), exercices quotidiens, horaire préétabli pour la stimulation du fonctionnement de l’intestin, massages abdominaux dans le sens des aiguilles d’une montre au moment de l’évacuation et, si nécessaire, usage de laxatif, dans la mesure du possible naturel. Si ces recommandations ne sont pas suivies d’effet, une stimulation digitale avec des gants, par suppositoires ou lavements peut s’avérer nécessaire. Toutes ces mesures doivent toutefois être réalisées sous orientation médicale.
Dysréflexie Autonomique La dysréflexie autonomique est une complication fréquente des lésions cervicales, parfois même des lésions médullaires au-dessus de T6. Toute stimulation, qui normalement provoquerait douleur et malaise à une personne sans lésion, peut déclencher une crise de dysréflexie chez une personne dont la sensibilité est abolie par une lésion médullaire. Les causes les plus communes sont : vessie ou intestins pleins et distendus. Les symptômes les plus fréquents de dysréflexie autonomique sont : maux de tête ; vision de points brillants ; vision floue ; frissons, hypersudation, taches rouges sur la peau au-dessus du niveau de la lésion ; obstruction nasale et fréquence cardiaque basse. La tension artérielle élevée et hors contrôle est la conséquence la plus dangereuse. La dysréflexie est une urgence médicale. Il convient donc, en cas de crise, de faire appel à un médecin.
Thrombose Lorsque le corps n’effectue pas régulièrement des mouvements, peut apparaître un caillot de sang appelé thrombus. Le thrombus qui s’est formé dans la jambe peut se détacher et se déplacer vers d’autres parties du corps. On l’appelle alors embole et c’est généralement dans un poumon que l’embole va se loger, causant une embolie pulmonaire. Les signes les plus fréquents de thrombose sont : mollet ou cuisse d’une jambe plus chaud(e) avec présence d’œdème. Ces anomalies exigent un examen médical et un traitement adéquat.
Embolie Pulmonaire Les principaux symptômes de l’embolie pulmonaire sont : diminution brutale de la respiration, douleur dans la poitrine ou dans les côtes et toux subite. Si l’on suspecte une embolie pulmonaire, il convient d’appeler immédiatement un secours médical ou de se rendre sans délai aux urgences.
Syringomyélie Certains patients porteurs de lésion médullaire commencent, plusieurs mois, voire plusieurs années après la lésion, à se plaindre de douleur, d’une élévation du niveau sensitif ou moteur (comme par exemple, un patient paraplégique qui présente soudain engourdissement, atrophie et faiblesse musculaire dans une main), d’une accentuation de la spasticité (tonus musculaire augmenté), d’une modification de la fonction urinaire (l’urgence se transforme en rétention), de troubles de la sécrétion sudorale ou même de dysphagie (difficulté de déglutition). Les examens d’imagerie révèlent, dans de nombreux cas, la formation de cavités intramédullaires s’étendant sur divers niveaux, au-dessus et au-dessous de la lésion traumatique et caractérisant ce que l’on appelle une syringomyélie post-traumatique. Considérée rare dans le passé, l’incidence de la syringomyélie chez les patients victimes de lésion médullaire est aujourd’hui, grâce à l’IRM, évaluée à environ 8%. Le traitement peut exiger une intervention chirurgicale.
Troubles de l’Humeur Les troubles de l’humeur, et plus particulièrement la dépression, sont fréquents chez les patients victimes de lésion médullaire. L‘intégration précoce dans des programmes de réadaptation et de socialisation incluant des activités sportives diminuent la prévalence de dépression et d’anxiété.
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