Introduction

Le spina bifida est un défaut congénital se caractérisant par la formation incomplète de la moëlle épinière et des structures la protégeant. Ce défaut survient durant le premier mois de la grossesse et est associé à une série de malformations (Tableau 1), dont la plus fréquemment observée est la myéloméningocèle, une protrusion en forme de sac (ou “vessie”) contenant du tissu nerveux exposé non recouvert de peau. Le nom de spina bifida provient de la fermeture incomplète de certains os de l’épine dorsale (spina).

Manifestations Cliniques

Les manifestations cliniques les plus fréquentes de la myéloméningocèle sont : paralysie des membres inférieurs, troubles de la sensibilité cutanée, ulcères cutanés de pression, absence de contrôle urinaire et fécal, déformations musculo-squelettiques. Pour les autres types de spina bifida, ces manifestations varient en fonction du degré et du niveau d’atteinte des structures nerveuses.

Causes

Le défaut apparaît comme la conséquence de l’association de facteurs génétiques et environnementaux: carence maternelle en folates (forme naturelle de l’acide folique) et en zinc, diabète, consommation d’alcool durant les trois premiers mois de la grossesse.

Incidence

Aux États-Unis, l’incidence est estimée à 1 pour 1000 nouveaux-nés. Il n’existe pas de données statistiques sur ce point au Brésil. Au cours des dix dernières années, 3751 enfants atteints de spina bifida ont été pris en charge en réadaptation au sein du Réseau SARAH.

Risque de Récurrence

Chez un couple ayant un enfant souffrant de spina bifida, le risque de récurrence est de 1 à 5 pour cent. Pour un adulte porteur de spina bifida, la probabilité de récurrence chez l’un de ses enfants est également de 1 à 5 pour cent. Si les deux parents sont atteints, la probabilité qu’ils donnent naissance à un enfant porteur de la maladie s’élève à 15 pour cent.

Prévention

Diverses études montrent que l’acide folique (une vitamine B) joue un rôle important dans la réduction de l’apparition de tous les types de spina bifida. C’est pourquoi l’Association Américaine de Spina Bifida recommande l’administration orale de 0,4mg d’acide folique par jour à toutes les femmes en âge de procréer et 4mg par jour à celles qui présentent un risque accru de spina bifida, le traitement devant commencer de un à trois mois avant le début de la grossesse et être maintenu durant tout le premier trimestre de celle-ci. L’acide folique se trouve normalement dans les produits polyvitaminiques et les aliments riches en folates, tels que : légumes verts (épinards, brocolis), haricots secs, fruits citriques, foie, noix et aliments intégraux. Stockage et cuisson détruisent les folates, faisant de l’apport complémentaire le moyen de prévention le plus sûr.

Traitement de la Myéloméningocèle

Dès la naissance, l’enfant doit être maintenu en décubitus ventral et la lésion doit être recouverte de compresses non adhésives, appliquées délicatement et imbibées de sérum physiologique, afin d’éviter le dessèchement. Si l’enfant doit être transporté, il convient de prévoir une protection spéciale isolant la plaque neurale recouverte de cette compresse du contact avec toute autre superficie. La fermeture de la myéloméningocèle doit être opérée de préférence au cours des premières 24 heures, le traitement chirurgical visant avant tout à réduire le risque d’infection et à préserver la fonction nerveuse.

Hydrocéphalie

La fermeture de la myéloméningocèle a pour effet, chez la majorité des enfants, d’augmenter le volume de liquide céphalorachidien (LCR) dans les cavités cérébrales (hydrocéphalie). Le LCR est le liquide qui circule entre le cerveau et les os du crâne, dans les cavités cérébrales et le canal médullaire, et sert à nourrir et protéger le cerveau et la moëlle épinière. L’abondance de LCR provoque la dilatation des cavités cérébrales, qui font alors pression sur le tissu cérébral. Chez les enfants dont la fontanelle est ouverte, la pression élevée entraîne une augmentation du périmètre crânien.

Parmi les troubles associés à la myéloméningocèle (Tableau 2), l’hydrocéphalie est celle qui se manifeste le plus précocement et dont le traitement exige, presque toujours, une intervention chirurgicale. La caractéristique clinique principale, durant les premiers mois de vie, est l’augmentation du volume crânien, vérifiée par des mesures hebdomadaires, voire quotidiennes, du périmètre crânien reportées sur des graphiques appropriés. L’ultrasonographie est un examen facile à réaliser sur un enfant dont la fontanelle antérieure est ouverte. Elle permet d’observer la dilatation des ventricules (cavités cérébrales) et des anomalies telles que la malformation d’Arnold Chiari. Lorsqu’un développement anormal du crâne est dépisté, l’enfant doit être examiné sans délai par un neurochirurgien.

Le traitement chirurgical consiste à installer une dérivation ventriculo-péritonéale (tube long et flexible relié à une valve). Ce système permet de drainer l’excès de LCR des ventricules vers la cavité péritonéale (espace entre l’abdomen et les organes digestifs) où il est réabsorbé.

Certains enfants, porteurs d’une anomalie discrète de l’absorption du LCR peuvent ne pas développer d’hydrocéphalie symptomatique durant des mois, voire des années. Chez les enfants plus âgés, des changements tels que troubles de la personnalité, du langage, du rendement scolaire, maux de tête fréquents, convulsions, strabisme ou diminution de l’acuité visuelle suggèrent une hydrocéphalie, ou une obstruction du système valvulaire pour ceux préalablement opérés.

Le mauvais fonctionnement du système valvulaire se produit relativement fréquemment, suite à l’obstruction, au débranchement, à la migration du cathéter ou à sa longueur inadaptée suite à la croissance de l’enfant. L’infection est la principale cause de dysfonctionnement du système. Elle se manifeste généralement par des symptômes tels que fièvre, irritabilité ou léthargie (état d’apathie ou sommeil profond). La confirmation diagnostique est faite par examen du LCR recueilli dans le système valvulaire. Les ponctions lombaires peuvent être négatives, même en présence d’infection. Les examens par imagerie (radiographies de la tête, du cou, du thorax, de l’abdomen et du pelvis), permettent d’examiner le trajet du cathéter. En présence de douleur abdominale, l’ultrasonographie peut faire apparaître des collections de LCR intra-abdominales. Si nécessaire, il conviendra de réaliser un scanner, en vue d’observer les cavités ventriculaires et l’implantation du système.

Niveau Fonctionnel

La moëlle épinière est organisée en segments sur toute sa longueur. Les racines nerveuses de chaque segment sortent de la moëlle pour innerver des régions bien précises du corps. Les segments de la moëlle cervicale (C1 à C8) contrôlent les mouvements de la région cervicale et des membres supérieurs ; les thoraciques (T1 à T12) contrôlent la musculature du thorax, de l’abdomen et une partie des membres supérieurs ; les lombaires (L1 à L5) contrôlent les mouvements des membres inférieurs ; et les segments sacrés (S1 à S5) contrôlent une partie des membres inférieurs, ainsi que le fonctionnement de la vessie et des intestins. Dans le cas de spina bifida, la moëlle épinière et les racines nerveuses n’étant pas formées de façon appropriee, les nerfs correspondants peuvent être dans l’incapacité de contrôler les muscles, provoquant des paralysies. Il est convenu de parler de paralysie haute lorsqu’elle est occasionnée par un défaut médullaire commençant au niveau des segments thoraciques ou lombaires hauts (L1-L2) ; de paralysie intermédiaire lorsque provoquée par le segment lombaire moyen (L3) et de paralysie basse dès lors que sont impliqués les segments lombaires bas (L4-L5) ou sacrés. La position des racines motrices lésées dans la moëlle est appelée niveau moteur (Tableau 3) et sa définition est importante pour la classification fonctionnelle et le suivi. Des modifications du niveau moteur peuvent suggérer une progression neurologique.

PROBLÈMES ASSOCIÉS

L’association anomalie de la moëlle épinière et hydrocéphalie entraîne des problèmes secondaires, de gravité variable en fonction du niveau lésionnel et du degré de l’atteinte neurologique.

Vessie Neurogène

La vessie neurogène provoque généralement des fuites constantes d’urine chez les enfants, qui ne parviennent bien souvent pas à vider entièrement la vessie. L’accumulation d’urine facilite l’apparition et la multiplication de bactéries. Un affaiblissement des défenses naturelles de la vessie peut se traduire par une infection urinaire. Les principales manifestations d’infection urinaire sont : altération de l’aspect de l’urine, fièvre, modification de l’appétit et, parfois, douleur lombaire. Chez certains enfants, la vessie neurogène peut provoquer un reflux de l’urine de la vessie vers les reins et des infections récurrentes associées à un reflux peuvent, à terme, engendrer de graves problèmes rénaux.

La fonction première de la vessie est d’emmagasiner l’urine produite par les reins et d’éliminer cette urine lorsque sa capacité est atteinte. Normalement, la vessie et l’urètre fonctionnent en synergie, c’est-à-dire que, durant le remplissage, la musculature de la vessie est détendue pour recevoir l’urine provenant des reins, tandis que le muscle du sphincter de l’urètre est contracté, afin d’éviter la sortie de l’urine accumulée dans la vessie. A contrario, lorsque la vessie se contracte pour éliminer son contenu, le sphincter se détend pour permettre l’élimination de l’urine. L’absence d’intégration entre ces diverses phases engendre ce qu’il est convenu d’appeler une dyssynergie vésico-sphynctérienne, une situation propice aux complications. Si la vessie et le sphincter se contractent simultanément, la musculature de la vessie doit produire un effort beaucoup plus grand pour parvenir à vaincre la résistance du muscle de l’urètre. Avec le temps, cet effort engendre un affaiblissement de la paroi vesicale et la formation de diverticules accumulant de l’urine résiduelle, diminuant la résistance aux infections et favorisant la formation de calculs ainsi que le reflux de l’urine de la vessie vers les reins, menaçant la fonction rénale. Il peut, par ailleurs, se produire que le sphincter urétral soit incapable de retenir l’urine accumulée dans la vessie, qui s’échappe alors par fuites constantes, aggravées par l’effort. On parle, dans ce cas, d’incontinence.

Un traitement adéquat de la vessie neurogène exige un bon diagnostic du fonctionnement de la vessie et de l’urètre. La vessie peut être spastique et petite ou flasque et grande, en fonction du niveau lésionnel (Tableau 4). Dans les deux cas, se produisent des fuites urinaires. Des tests d’imagerie (Tableau 5) et une étude urodynamique complètent utilement le diagnostic. L’étude urodynamique enregistre le comportement de la vessie durant les phases de remplissage et d’évacuation, indique la pression intravésicale, la pression d’expulsion, le flux et l’éventuelle présence de dyssynergie.

Ces paramètres permettent de définir traitement et suivi. Des examens de médecine nucléaire (scintigraphie rénale ou cystographie isotopique) sont pratiqués dans des situations particulières, lorsqu’il s’agit d’analyser en détail la fonction rénale ou lorsque l’enfant est allergique au contraste utilisé pour certains examens radiologiques. Des examens de laboratoire, tels qu’analyse d’urine, clairance de la créatinine ou dosage de la cystine permettent de détecter une infection ou d’évaluer la fonction rénale et doivent être réalisés périodiquement, en fonction des besoins.

Le traitement de la vessie neurogène vise essentiellement à assurer la continence urinaire, éviter les infections et préserver la fonction rénale, en améliorant le pronostic et en favorisant l’intégration sociale. Une bonne évacuation est l’arme principale contre les complications et la méthode d’évacuation la plus utilisée est le cathétérisme intermittent. La technique en est simple et peut sans problème être enseignée aux parents ou à l’enfant lui-même, en fonction de son âge et de son niveau cognitif. Le cathétérisme consiste à introduire un cathéter (tube) propre dans l’urètre, pour vider la vessie toutes les trois ou quatre heures, durant la journée. Si les fuites persistent, malgré un cathétérisme correct, il existe des médicaments qui influent sur la contraction ou la relaxation de la vessie ou de l’urètre et qui, associés au cathétérisme, vont améliorer les conditions d’emmagasinage et d’évacuation de l’urine. L’administration de ces médicaments peut se faire par voie orale ou, parfois, directement dans la vessie. Lorsque la réponse au traitement clinique de l’incontinence est insuffisante, une intervention chirurgicale peut s’avérer utile.

Intestin Neurogène

L’atteinte de la continuité des nerfs est également à l’origine de dysfonctionnements du contrôle intestinal. Les lésions hautes engendrent essentiellement une inactivité de la paroi intestinale et les lésions plus basses, l’incontinence. En d’autres termes, les enfants en fauteuil roulant ont davantage tendance à souffrir de constipation chronique et les enfants uniquement paralysés des pieds d’élimination accidentelle de selles. Ces dysfonctionnements doivent être traités de manière appropriée, mais la conduite à adopter dépendra dans chaque cas du type de désordre observé (Tableau 6).

Durant les premières années de vie, l’incontinence fécale n’est pas extrêmement préoccupante, mais il importe de veiller à ce que les selles aient une consistance normale. Lorsque l’enfant atteint l’âge de deux à trois ans, doit commencer l’entraînement au contrôle des selles dont les principaux objectifs sont de prévenir la constipation et la diarrhée et de contrôler l’incontinence.

La constipation est l’accumulation de selles dans le côlon (segment du gros intestin). La coprostase est une constipation grave, à l’origine d’une dilatation du côlon. Lorsque le côlon est dilaté, s’observe une diarrhée de « bypass » (selles liquides alternant avec des selles semi-liquides). La constipation peut évoluer en impactation, qui consiste en l’accumulation de selles durcies dans le côlon, provoquant une obstruction, et se manifeste, sur le plan clinique, par vomissements, douleur et distension abdominales. Il convient donc de diagnostiquer et de traiter la constipation avant qu’elle n’engendre une dilatation du côlon.

Outre les anomalies des sphincters, d’autres facteurs, tels qu’une faible ingestion de liquides, une consommation importante de lait ou de produits lactés et une activité physique réduite peuvent contribuer au développement de la constipation chez l’enfant atteint de spina bifida. Le meilleur traitement est une alimentation équilibrée si le côlon n’a pas encore souffert de dilatation. En fonction du niveau lésionnel (Tableau 6), un bol fécal volumineux stimule la sensation de prédéfécation. Des aliments riches en fibres, comme farine intégrale, riz intégral, avoine, cacahuètes, noix de cajou, haricots secs, lentilles, petits pois, maïs et mangue, qui produisent un bol fécal volumineux, sont à recommander. Les aliments constipants tels que pain blanc, riz blanc, lait demi-écrémé, oeuf dur, carotte cuite, pomme, banane et gélatine sont à éviter. Le volume de liquide ingéré par 24h est aussi important que le régime alimentaire et, bien souvent, son observation suffit à elle seule à éliminer la constipation.

En présence de mégacôlon, le programme d’entraînement au contrôle fécal doit être interrompu et remplacé par un reconditionnement intestinal avec régime pauvre en résidus (biscuits crackers, purée de pommes de terre, jus de fruits, poulet et poisson), huile minérale par voie orale et en lavements. Au bout de quatre à six semaines, le reconditionnement du mégacôlon peut laisser la place au régime de prévention de la constipation. Compte tenu du degré de dilatation du côlon ou en l’absence de réponse aux mesures initiales, il convient de faire examiner l’enfant par un spécialiste en gastroentérologie infantile.

Les enfants non atteints de mégacôlon ou qui en ont été préalablement traités, suivant leur âge, peuvent entamer un entraînement au contrôle fécal. L’évacuation doit se faire à heure fixe, à un moment qui devra être établi par la famille ou l’enfant lui-même, de préférence environ 30 minutes après un repas renforcé. L’enfant doit être mis sur le siège, pendant une dizaine de minutes, hanches fléchies, cuisses faisant pression sur l’abdomen et les pieds appuyés sur une surface solide. Si le tonus anal est suffisant et si le régime alimentaire est approprié, l’acquisition du contrôle fécal est pratiquement assurée. Si les recommandations données s’avèrent inefficaces, il est nécessaire d’avoir recours à des laxatifs, à la stimulation digitale avec des gants, suppositoires et lavements, toujours sous contrôle médical.

Ulcères de Pression

Chez la majorité des enfants, les surfaces d’appui supportant le poids du corps telles que les pieds et les fesses sont insensibles à la douleur et donc exposées aux ulcères de pression. L’ulcère débute par une lésion de tissu graisseux en forme de nodule dur, sous une zone superficielle rougeâtre, généralement située sur une protubérance osseuse ou une zone de forte pression. Le traitement, à ce stade, consiste uniquement à libérer cette zone de toute pression. Le pédiatre, infirmier ou kinésithérapeute doit examiner régulièrement les parties à risque du corps et conseiller les parents afin qu’eux-mêmes puissent reconnaître les altérations suggestives de l’imminence d’un ulcère. Une fois ouvert l’ulcère, le traitement consiste en désinfection et pansements périodiques. La lésion ne doit subir aucune pression, aussi, de nombreux enfants souffrant d’ulcère du périnée doivent rester couchés sur le ventre durant plusieurs semaines. En cas de destruction de tissus profonds, le traitement chirurgical est recommandé. La préparation pré-opératoire inclut le traitement de l’infection et l’apport de protéines, vitamines et minéraux (fer et zinc). Les ulcères de la plante des pieds sont difficiles à prévenir et à traiter. Ils commencent par de petites ampoules. Dès la première observation, l’enfant doit cesser d’utiliser ses attelles ou de prendre appui sur le pied affecté jusqu’à complète cicatrisation.

Problèmes Orthopédiques

Les déformations articulaires proviennent du déséquilibre musculaire causé par les paralysies totales ou partielles. Les chirurgies orthopédiques sont recommandées dans certains cas, mais ne doivent être indiquées que si elles visent une amélioration de la fonction, comme par exemple faciliter la marche, la position assise ou l’ajustement d’appareils orthopédiques.

Le pied bot s’observe chez les enfants au niveau moteur lombaire moyen ou supérieur. De même que pour le pied bot congénital, on fait précéder la chirurgie par plusieurs applications successives de plâtres, le traitement ayant pour objectif un pied plantigrade (prenant appui sur la plante), auquel peut s’adapter une attelle. Des manipulations douces visant à détendre la peau, les tissus mous et les tendons du dessus du pied peuvent faciliter le traitement chirurgical.

Les opérations chirurgicales au niveau des genoux sont moins fréquentes. Les déformations en extension peuvent généralement être compensées par des applications successives de plâtres et des exercices passifs. Des contractures importantes (supérieures à 30 degrés) peuvent empêcher l’usage d’appareils longs et donc la déambulation.

Les enfants au niveau moteur lombaire haut ou thoracique développent luxation ou contracture de la hanche. Les avis divergent quant au traitement chirurgical de ces enfants, mais il doit toutefois être envisagé dans les cas où les déformations interdisent la déambulation ou la position assise.

La scoliose peut être congénitale, due à des malformations vertébrales ou secondaire à un déséquilibre musculaire propre aux lésions hautes, à la syringomyélie ou à la moëlle attachée (Tableau 2). Il est important d’établir un diagnostic causal correct avant la chirurgie de la scoliose, afin d’éviter résultats non satisfaisants et complications. En cas d’indication d’examen de la moëlle épinière, l’IRM s’impose. Les corsets n’empêchent pas la progression des courbures scoliotiques, mais facilitent la position assise, spécialement chez les enfants porteurs de lésions thoraciques hautes. En cas d’approche chirurgicale, les meilleurs résultats sont obtenus par fusion vertébrale postérieure et antérieure simultanée.

La paralysie fait que les enfants souffrant de myéloméningocèle développent une ostéopénie (diminution de la trame osseuse) avec risque de fractures pathologiques. Comme ils sont insensibles à la douleur, ils marchent sur les fractures où se forment des hématomes. À ce stade, ils ont de la fièvre et le bilan clinique peut, à tort, faire penser à une ostéomyélite. Une radiographie simple de la zone affectée peut confirmer le diagnostic de fracture.

Déficience Cognitive

Un certain nombre de stastistiques montrent qu’environ 65% des enfants porteurs de myéloméningocèle et d’hydrocéphalie traitée chirurgicalement ont une intelligence normale. Les autres 35% présentent une déficience cognitive, légère dans la majorité des cas. Ces chiffres doivent varier en fonction de la population étudiée, car le déclin intellectuel est essentiellement lié à l’hydrocéphalie. Les enfants opérés précocement ont un meilleur pronostic cognitif. Les enfants qui présentent la plus grave atteinte cognitive sont généralement ceux qui n’ont pas été opérés, dont le périmètre céphalique à la naissance était bien supérieur à la normale ou qui ont souffert une infection du système nerveux central.

Chez de nombreux enfants porteurs d’hydrocéphalie et de déficience cognitive, on observe un comportement logorrhéique pouvant donner l’impression fausse d’un développement cognitif normal. Il est donc important que la déficience cognitive soit détectée le plus précocement possible, afin que le programme de stimulation soit élaboré en fonction des besoins rééls de l’enfant, pour lui permettre de meilleures performances à l’avenir.

Bien que la majeure partie des enfants atteints de spina bifida ait une fonction intellectuelle normale ou proche de la normale, nombreux sont ceux qui présentent des déficits neuropsychologiques tels que troubles de la perception, de l’attention, de la concentration, de la mémoire, du travail avec les nombres. Par conséquent, les difficultés scolaires sont fréquentes et exigent une attention et un suivi appropriés.

Allergie au Latex

De nombreux enfants atteints de spina bifida développent une allergie au latex, au caoutchouc naturel se trouvant normalement dans les ballons, les gants chirurgicaux et certains types de cathéters. Les symptômes sont : larmoiement, coryza, sifflement dans la poitrine et lésions rouges de la peau. Les enfants allergiques au latex sont souvent également allergiques à la banane, à l’avocat, à la pomme de terre, à la tomate, au kiwi et à la papaye. Il convient donc, afin de prévenir des réactions graves, d’utiliser ces aliments avec prudence et d’éviter que l’enfant entre en contact avec du latex.

Programme de Réadaptation

Tous les enfants porteurs de myéloméningocèle, en raison de la lésion congénitale des nerfs et de la moëlle, présentent une altération de la force musculaire des membres inférieurs, avec, parfois, atteinte de la musculature de l’abdomen et de la colonne vertébrale. Pour ce qui concerne le traitement, parents et professionnels de santé doivent savoir que l’amélioration de la force des muscles ne dépend pas de la quantité ou du type d’exercices que l’enfant réalise, mais bien plutôt du degré et du niveau lésionnels de la moëlle et des racines nerveuses. Plus l’altération du mouvement sera réduite, plus grandes seront les chances de fortifier les muscles. Il est, par ailleurs, impossible d’augmenter la force de muscles atones ou très faibles.

C’est durant les trois premières années de vie, et indépendamment du type d’exercices et d’activités pratiqués par l’enfant, que se produisent les principales modifications de la force musculaire. C’est également durant cette période que l’enfant se développe le plus et que les acquis moteurs, tels que s’asseoir ou marcher à quatre pattes, dépendent non seulement de la maturation du système nerveux central, mais aussi de la force des muscles du tronc et des membres inférieurs. Chez pratiquement tous les enfants porteurs de myéloméningocèle, ces acquisitions se produisent plus lentement, principalement en raison de la faiblesse musculaire et des déformations de la colonne vertébrale et des membres inférieurs. Par exemple, un enfant porteur de myéloméningocèle peut ne parvenir à marcher à quatre pattes qu’à l’âge de deux ans au lieu de neuf ou dix mois, comme c’est normalement le cas, ou même ne jamais y parvenir, en raison d’une trop grande faiblesse des muscles.

Au long de la croissance et du développement, les objectifs du traitement se modifient et, par conséquent, le traitement lui-même doit s’adapter aux nécessités de chaque stade :

0 à 3 ans

Le traitement débute par une séance d’explication aux parents de la nature du problème, en langage clair et accessible, à l’aide de dessins et figures facilitant la compréhension des informations fournies.

Dans ce premier temps, l’équipe soignante doit non seulement mettre l’accent sur les soins nécessaires à la vessie neurogène, mais aussi accorder une part toute particulière à la stimulation du développement moteur et cognitif. Elle enseigne aux parents des exercices et activités à réaliser quotidiennement, dans la mesure du possible à la faveur de jeux et à un moment où l’enfant est disposé à coopérer, en soulignant que le développement commence par les acquisitions les plus simples pour évoluer vers les plus complexes. Par exemple, avant de réussir à s’asseoir sans appui, l’enfant doit être capable de tenir sa tête droite et de rouler sur lui-même.

Pour éviter les déformations, il est recommandé d’immobiliser les articulations et, pour certains enfants, d’utiliser des orthèses. Si l’enfant présente une faiblesse au niveau du tronc en position assise, on préférera la position debout (orthostatisme), assistée par des appareils visant à améliorer la force des muscles de l’abdomen et du dos. L’orthostatisme assisté ne prévient pas les déformations des hanches et des genoux, n’améliore pas la force des muscles des jambes et son utilisation n’est recommandée que jusqu’à l’âge de quatre ans maximum.

Pour les enfants qui ne parviennent à se déplacer qu’en se traînant en position assise, un petit chariot autopropulsé, évitant les lésions cutanées et facilitant les déplacements à la maison comme à l’école est de grande utilité. Il est indiqué pour les enfants de deux à quatre ans. Au-delà de quatre ans est recommandé l’usage d’un fauteuil roulant pour enfant. La locomotion est importante pour le développement de l’enfant, car elle lui permet de découvrir son environnement.

3 à 6 ans

À ce stade, l’équipe soignante doit définir la capacité fonctionnelle de l’enfant, tant pour la locomotion que pour les activités du quotidien. L’évaluation de paramètres comme le développement psychomoteur, la force musculaire, les déformations, l’équilibre du tronc et la capacité à se tenir debout, renseigne le kinésithérapeute sur le potentiel moteur de l’enfant. Certains enfants réussiront à marcher sur de longues distances, d’autres uniquement à l’intérieur de la maison ou de l’école.

Les enfants au potentiel suffisant pour la déambulation peuvent avoir besoin d’accessoires tels que béquilles, cannes ou déambulateur pour les phases initiales du traitement. Ceux qui souffrent d’une importante faiblesse musculaire ne peuvent pas marcher et ont besoin d’un fauteuil roulant pour faciliter leur participation à l’école et aux activités de loisirs. Il est important qu’ils l’utilisent même à la maison : en ne se traînant pas par terre, ils éviteront les lésions cutanées.

Pour les enfants qui marchent, orthèses et chirurgies orthopédiques peuvent améliorer la déambulation. Les orthèses sont indiquées en vue de corriger le positionnement des articulations en évitant les déformations et de permettre à l’enfant une plus grande indépendance pour la marche. Les chirurgies orthopédiques n’apportent aucun bénéfice moteur aux enfants souffrant de faiblesse musculaire accentuée.

Les activités recommandées par le kinésithérapeute en vue de développer et prévenir les déformations sont remplacées par des activités physiques telles que natation, basket et danse en chaise roulante. Ces activités aident non seulement à fortifier la musculature du tronc et des membres supérieurs, mais favorisent aussi l’intégration sociale. Les parents doivent stimuler l’enfant à participer aux activités du quotidien telles que l’alimentation, l’habillage, la toilette et le transfert (du et vers le fauteuil roulant), en le préparant à une plus grande indépendance pour la période scolaire. Lorsque l’enfant est assisté de manière excessive, on constate qu’il reste dépendant même pour des tâches qu’il est capable de réaliser.

6 à 12 ans

Il est probable que les enfants qui ne parviennent pas à marcher jusqu’à l’âge de six ans n’y parviendront pas, quel que soit le traitement, indépendamment de l’usage d’orthèses ou de chirurgies orthopédiques. Il convient, durant cette période, d’attacher une importance toute particulière à l’indépendance fonctionnelle, tant pour les enfants qui marchent que pour ceux qui ne marchent pas. L’indépendance dépend de facteurs propres à l’enfant comme à son environnement. Les facteurs propres à l’enfant sont l’absence de coordination des membres supérieurs, absence d’équilibre, déformations de la colonne vertébrale, obésité et retard cognitif, car il rend difficile l’apprentissage des activités. En ce qui concerne l’environnement, l’utilisation du fauteuil roulant peut être rendue difficile par sa taille et son type, ainsi que par la présence d’obstacles tels qu’escaliers, portes étroites ou terrains accidentés. Le rendement scolaire doit être suivi de près et les activités sportives faire partie du quotidien de l’enfant. À la faveur de visites à l’école, l’équipe responsable pourra évaluer les obstacles rencontrés et émettre des suggestions quant à l’installation de rampes d’accès et à l’adaptation des toilettes. Elle devra apporter aux professeurs toutes informations nécessaires à la connaissance de la pathologie de l’enfant et aux stratégies à suivre avec lui en salle de classe.

Durant cette phase, certains enfants qui marchent peuvent devoir se soumettre à des opérations chirurgicales, principalement des pieds, afin d’améliorer leur équilibre et leur déambulation.

Adolescence

À cet âge, doit être donnée priorité à la socialisation de l’enfant. Il est important que parents et professeurs l’encouragent à participer à des sports et activités de loisirs avec des amis et l’y aident. Il est également fondamental que l’adolescent comprenne ce qu’est le spina bifida et en connaisse les aspects et conséquences.